Mevlana Tıp Bilimleri Dergisi Arşiv
Yıl: 2021, Cilt: 1, Sayı: 3
Year: 2021, Vol.: 1, No.: 3
Kapak
Başlık SayfasıEditörden
Araştırma makalesi
Müslim Yurtçu
Üriner Sistem Operasyonu Sonrası Kateterli Hastalarda Enfeksiyon Oranı
The Infectıon Rate In Patıents Wıth Catheter Followıng Urınary Tract Surgery
Amaç: Üriner sistem patolojisi nedeniyle opere edilen hastalarda, koruyucu antibiyotik verilmesine rağmen, üriner sisteme yerleştirilen kateterin süreye bağlı olarak ne oranda enfeksiyona neden olduğunu ortaya koymaktır.
Gereç ve Yöntem: Çocuk Cerrahisi Kliniği’nde 2015-2020 tarihleri arasında rastgele seçilen ve üriner sistem patolojisi olan toplam 16 hasta üzerinde çalışıldı. Operasyon sonrası Üriner sistem kateterizasyonu uygulanan hastaların 10’una sefuroksim, 1’ine sefaperazon+sulbaktam, 1’ine ampisilin+sulbaktam, 1’ne penisilin kristalize, 1’ine amikasin ve 2’sine de trimetoprim+sulfametoksazol başlandı. Hastalarda operasyon sonrası 3, 7. ve 10. günlerde idrar kültürü alındı ve saptanan üriner sistem enfeksiyonu oranı karşılaştırıldı. Kültür–antibiyogram sonucuna göre üreme olanlarda antibiyotik tedavisi değiştirildi. Postoperatif 10. günde tüm hastaların kateterleri çekildi. Kültürlerinde üreme olan hastalar trimetoprim+sulfametoksazol supresyonu ile taburcu edildi.
Bulgular: Üriner sistem patolojisi olan 16 hastanın 11’i (% 66) kız ve 5’i (% 34) erkekti [ortalama yaş: 7.21±1.47 (0-14 arası)]. Üçüncü gün alınan idrar kültürlerinde her iki grupta da üreme olmadı. 7. gün alınan idrar kültürlerinden 1’inde üreme (enterokok) oldu; 10. gün alınan idrar kültürlerinden ise 3’ünde üreme (1’inde psödomonas ve 2’sinde candida) oldu. 7. gündeki üreme oranı % 6.25 ve 10. gündeki üreme oranı % 23.08 bulundu. 10. gündeki üreme oranı, 7. gündeki üreme oranından yüksek olmasına rağmen iki gün arasında anlamlı bir fark yoktu (p= 0.625).
Sonuç: Hastalara antibiyotik verilmesine rağmen, üriner sistem kateterlerinin operasyon sonrası kalış sürelerinin uzaması enfeksiyon riskini arttırmaktadır. Bir haftayı aşan kateterizasyonlarda uygulanan antibiyotiğin tekrar gözden geçirilmesinin faydalı olacağını söyleyebiliriz.
Anahtar Kelimeler: Üriner sistem patolojisi, üriner sistem kateteri, enfeksiyon riski, kültür-antibiyogram.
ABSTRACT
Aim: Identfying at which rate the catheter settled into urinary system causes infection due to duration in spite of prophylactic antibiotic treatment in the patients underwent surgery because of urinary system pathology.
Material and Methods: The study population consisted of 16 patients who had urinary system pathology,underwent surgery and selected randomly in Pediatric Surgery Clinic were included the study. Urinary system catheters were applied to all patients after operation. Sefuroxim was begun to 10 of these patients, sefaperazon+sulbaktam to 1, ampicillin + sulbactam to 1, penicilin crystalyse to 1, amicasin to 1 and triemthoprim+sulphametoxasole to 2.Urine cultures were taken from the patients on 3rd, 7th and 10th days after operation and the rates of system infection identified were compared. When reproduction was identified in culture antibigram, the antibiotic treatment was changed due to the result of culture antibiogram. The catheters of all patients were extracted out on postoperative 10th day. The patients were delivered with the supression of triemthoprim+sulphametoxasole except ones who had reproduction in their urine cultures.
Results: The study population consisted of 16 patients are composed of 11 (66 %) female and 5 (34%) male [mean age, 7.21±1.47 years (±SD); range, 0 to 14 years], Reproduction wasn’t observed at the urine cultures taken on 3rd day. Reproduction was observed at one of urine cultures taken on 7th day (enterococ). Reproduction was identified at three of the urine cultures taken on 10th day. (One of them was pseudomonas, two of them were candidas). The rate of reproduction was 6.25 % on 7th day and 23.08 % on 10th day. Although the ratio of reproduction on 10th day was higher than the ratio of reproduction on the 7th day, there was no significant difference between these two days (p= 0.625).
Conclusion: We think that it is useful to investigate the antibiotic used when catheter is kept more than one week.
Key words: Pathology of urinary system, catheter of urinary system, risk of infection, culture-antibiogram.
Burak Ezer, Metin Doğan
Klinik Numunelerden İzole Edilen Myroides Türlerinin Antibiyogram Duyarlılıkları
AntIbIogram SusceptIbIlIty Of The MyroIdes SpecIes Insulated From ClInIcal SpecImens
Amaç: Myroides türü bakteriler gram negatif, aerobik, non-fermentatif, katalaz, oksidaz, üreaz ve jelatinaz pozitif, sarı pigmentli, hareketsiz, aromatik kokuya sahip, insan florasında bulunmayan fırsatçı nadir patojen bakterilerdir. Bu çalışmanın amacı altı yıllık süreçte idrar, yara, kan kültürü numunelerinden izole edilen Myroides türlerinin ve antibiyotik duyarlılık testlerinin incelenmesidir.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Ocak 2015-Şubat 2021 tarihleri arasında idrar, yara ve kan kültürü numunelerinde üreyen Myroides türleri dahil edilmiştir. Üreyen bakterilerin tanımlanması ve antibiyotik duyarlılık testlerinin yapılmasında VITEK 2 Compact otomatize sistem kullanılmıştır.
Bulgular: Altı yıllık süreçte klinik bulguları olan 16 hastanın kültür numunesinde Myroides spp. izole edilmiştir. İzole edilen Myroides numunelerinin %57’1’nin tüm antibiyotiklere dirençli olduğu gözlenmiştir. Myroides türlerinin en sık idrar kültürü örneklerinde(%87,5) daha sonra sırasıyla yara kültürü(%6,25) ve kan kültürü örneklerinde(%6,25) ürediği gözlenmiştir. Myroides spp. üreyen hastaların %81.25’i servis ve yoğun bakım hastalarından oluşmaktadır.
Sonuç: Myroides türleri özellikle hastanede uzun süre yatan yoğun bakım ve servis hastalarında daha çok tespit edilen, salgın potansiyeline sahip mikroorganizmalardır. Klinisyenler son yıllarda oldukça sık tanımlanan, genellikle çoklu ilaç direncine sahip, salgın potansiyelli bu mikroorganizmaya karşı dikkatli olmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Myroides, direnç, salgın, fırsatç
ABSTRACT
Aim: Myroides type bacteria are gram negative, aerobic, non-fermentative, catalase, oxiadase, urease and gelatinase positive, yellow pigmented, immobile, opportunistic pathogenic rare bacteria not found in human flora. In this study, the main purpose is to examine the antibiotic susceptibility of the Myroides species isolated from urine, wound, blood culture samples over six years period.
Material and Methods: Myroides species isolated from the urine, wound, blood culture samples during January 2015 to February 2021 were included in this study. VITEK 2 Compact automated system was used to identify bacteria determine their antibiotic susceptibility.
Results: Myroides spp. was isolated in different culture samples of 16 patients with clinical findings. It was seen %57,1 of the Myroides species included in our study were resistant to all antibiotics. Although Myroides species were most grown in urine culture samples(%87,5), they were also observed to grow in wound culture samples(%6,25) and blood culture samples(%6,25). Among the patients included in our study, the rate of Myroides isolation in intensive care and service patients was determined as %81,25.
Conclusion: Myroides species are microorganisms with epidemic potential, which are mostly detected in intensive care and ward patients who are hospitalized for a long time. Clinicians should be aware of this microorganism which has an epidemic potential, resistant to multiple drugs and encountered frequently in recent years.
Key words: Myroides, resistance, epidemic, opportunistic
Bilsev İnce, Moath Zuhour, Majid Ismayilzade
Kaviteli Enfekte Yaralarda Normal Süngerli Vakum Yardımlı Kapama, Gümüşlü Süngerli Vakum Yardımlı Kapama Ve Konvansiyonel Yara Kapama Yöntemlerinin Karşılaştırılması
ComparIson Of Normal Sponge Vacuum AssIsted Closure, SIlver Sponge Vacuum AssIsted Closure And ConventIonal Wound Closure Methods In Infected CavIty Wounds
Amaç: Bu çalışmanın amacı kaviteli enfekte yaraları olan hastalarda normal süngerli vakum yardımlı kapama, gümüşlü süngerli vakum yardımlı kapama ve konvansiyonel pansuman yöntemlerinin hastanın yatış süresi, yara iyileşmesi ve enfeksiyon üzerine etkileri açısından değerlendirilmesidir.
Hastalar ve Yöntem: Şubat 2013-Şubat 2020 arasında enfekte kavite yaraları olan 153 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastalar üç gruba ayrıldılar; Konvansiyonel yara bakımı uygulanan hastalar grup A’ya, normal süngerli negatif basınçlı yara tedavisi (NBYT) uygulanan hasta popülasyonu grup B’ye, gümüşlü süngerli NBYT ile yönetimi sağlanan hastalar ise grup C’ye dahil edildiler. Hastaların demografik verileri (yaş, cinsiyet), yatış anından ameliyata kadar geçen süre, üreme görülen kültür sayısı ve hastane yatış süreleri kaydedildi. Yaranın boyutları Digimizer Image Analysis Software programına yüklenen yara fotoğrafları üzerinden karşılaştırıldı.
Bulgular: Gümüşlü süngerli NBYT uygulanan hastalarda üreme sayısı en azdı (p< 0,05). Gümüşlü süngerli NBYT ile yara bakımı yapılan hasta grubunun (grup C) hastane yatış süresi en azdı (p< 0,05). Sünger tipinin yara çapı üzerine olan etkileri grup B ve grup C arasında istatistiksel olarak anlamlılık sergilemedi (p>0,05).
Sonuç: Negatif basınçlı yara tedavisinin uygun olduğu hastalarda gümüşlü süngerli kapama tercih edilerek hastaların bakteriyel yükten daha kısa sürede kurtulmaları ve normal hayatlarına daha erken dönmeleri sağlanabilir.
Anahtar Kelimeler: Kaviteli enfekte yara, negatif basınçlı yara tedavisi, gümüşlü süngerli vakum yardımlı kapama
ABSTRACT
Aim: The aim of this study is to evaluate the effects of normal sponge vacuum assisted closure, silver sponge vacuum assisted closure and conventional dressing methods on hospitalization time, wound healing and infection in patients with infected cavity wounds.
Patients and Method: Between February 2013 and February 2020, 153 patients with infected cavity wounds were included in the study. The patients were divided into three groups; Patients treated with conventional wound care were included in group A, patients treated with normal sponge negative pressure wound therapy (NPWT) were included in group B, and patients managed with silver sponge NPWT were included in group C. Demographic data of the patients (age, gender), the time from hospitalization to surgery, the number of positive cultures and hospital stay were recorded. Wound dimensions were compared over wound photographs uploaded to Digimizer Image Analysis Software.
Results: The number of reproduction was the lowest in the patients who underwent silver sponge NPWT (p< 0.05). In the patient group who underwent wound care with silver sponge NPWT (group C), the hospitalization period was the least (p< 0.05). The effects of sponge type on the wound diameter were not statistically significant between group B and group C (p>0.05).
Conclusion: In patients for whom negative pressure wound treatment is appropriate, silver sponge closure can be preferred, allowing patients to get rid of the bacterial load in a shorter time and return to their normal lives sooner.
Key words: Infected cavity wound, negative pressure wound therapy, vacuum assisted closure with silver sponge.
Gül Kanyılmaz, Özge Petek Erpolat, Müge Akmansu
Baş-Boyun Kanserlerinde Radyoterapi Planlamasında 18f-Fdg Pet/bt Kullanımı
Radıatıon Treatment Plannıng Wıth 18f-Fdg Pet/ct In Head And Neck Cancers
Amaç: Radyoterapi tekniklerindeki gelişmeler ile baş-boyun kanserli hastalarda lokal-bölgesel kontrol oranlarında belirgin artış görülmeye başlanmıştır. Bu çalışmada yapısal görüntüleme yöntemi olan BT’nin 18F-FDG gibi bir metabolik aktivasyon belirteci ile birleştirilmesi sonucu elde edilen 18F-FDG PET/BT’nin baş-boyun kanserinin radyoterapi planlamasında kullanılabilirliği araştırılmıştır.
Gereçler ve Yöntem: Çalışmada kliniğimizde küratif radyo (-kemoterapi) kararı alınan ve radyoterapi planlaması 18F-FDG PET/BT üzerinden tasarlanan lokal ileri evre baş-boyun kanserli olgular değerlendirilmiştir.
Bulgular: Tedavi planlaması 18F-FDG PET/BT üzerinden yapılan toplam 19 hasta çalışmaya dahil edilmiştir. Tedavi volümleri ve kritik organlar, 18F-FDG PET/BT aksiyel kesitleri ile planlama BT’nin aksiyel kesitleri birleştirildikten sonra protokollere uygun olarak belirlenmiştir. Endikasyonu olan hastalara eş zamanlı kemoterapi uygulanmıştır. Gros tümör hacmi (GTV), klinik tümör hacmi (CTV), planlanan tümör hacmi (PTV) ve kritik organ dozları doz-volüm histogramları üzerinden değerlendirilmiştir. 18F-FDG PET/BT ile füzyon yapılarak tedavisi planlanan tüm hastalarda kritik organ dozlarının aşılmadığı, hedef volümlere uygulanması planlanan dozların ise planlandığı gibi uygulandığı ve hiçbir hastada doz azaltımına gidilmediği görülmüştür.
Sonuç: Bu çalışma lokal ileri evre baş boyun kanserli hastalarda, 18F-FDG PET/BT’nin primer tümör ve lenf nodlarının lokalizasyonunun belirlenmesinin yanı sıra planlanan radyoterapi dozlarının uygulanmasında da güvenilir şekilde kullanılabileceğini desteklemektedir. Tedavi planlarının güvenilir şekilde belirlenmesinin uzun vadede yan etkiler ve sağkalım üzerine de etkisi olacağı düşünülmektedir.
Anahtar Kelimeler: 18F-FDG PET/BT, radyoterapi, lokal ileri evre baş boyun kanseri
ABSTRACT
Aim: With the developments in radiotherapy techniques, a significant increase has been observed in the local-regional control rates in patients with head and neck cancer. In the current study we aimed to evaluate the usability of 18F-FDG PET/CT in radiotherapy planning of head and neck cancer.
Materials and Method: In this study, patients with locally advanced stage head and neck cancer whose radiotherapy planning was designed over 18F-FDG PET/CT and whose curative radio (-chemotherapy) decision was made in our clinic were evaluated.
Results: A total of 19 patients whose treatment planning was done over 18F-FDG PET/CT were included in this study. Treatment volumes and critical organ volumes were determined in accordance with the protocols after combining 18F-FDG PET/CT axial sections with planning CT axial sections. Concomitant chemotherapy was applied to patients with an indication. Gross tumor volume (GTV), clinical tumor volume (CTV), planning tumor volume (PTV) and critical organ doses were evaluated using dose-volume histograms. It was observed that critical organ doses were not exceeded in all patients who were planned to be treated by fusion with 18F-FDG PET/CT, the doses planned to be applied to the target volumes were administered as planned, and no dose reduction was made in any patient.
Conclusion: This study confirms that in patients with locally advanced head and neck cancer, 18F-FDG PET/CT can be used reliably in determining the localization of primary tumors and lymph nodes, as well as in the administration of planned radiotherapy doses. It is thought that determining the treatment plans reliably will have a positive effect on long-term side effects and survival outcomes.
Key words: 18F-FDG PET/BT, Radiotherapy, Locally Advanced Head and Neck Cancer
Naile Kökbudak, Zeliha Çelik, Fahriye Kılınç
Hepatosellüler Karsinomların Tanısal Yaklaşımında Heppar-1, Glypican-3 Ve Afp Ekspresyonlarının İmmünohistokimyasal Analizi
ImmunohIstochemIcal AnalysIs Of Heppar-1, GlypIcan-3 And Afp ExpressIons In The DIagnostIc Approach Of Hepatocellular CarcInomas
Amaç: Karaciğer kanseri yüksek mortalite ile ilişkili ve giderek yaygınlaşan bir malignitedir. En çok tanı alan kanserler içerisinde 6. sıradadır ve kansere bağlı ölüm nedenleri arasında 4. sıradadır. Histopatolojik tip tayini konusunda morfolojik özellikler yanısıra immünohistokimyasal profil de önem taşımaktadır. HepPar-1, alfa-fetoprotein (AFP) ve Glypican-3 (GPC-3) Hepatoselüler karsinom (HCC) tanısında ve metastatik tümörlerden ayırımında kullanılan başlıca immünohistokimyasal belirteçlerdendir.
Gereçler ve Yöntem: 2019 Ocak – 2021 Ekim tarihleri arasında HCC tanısı almış 101 olguya ait rezeksiyon ve biyopsi materyallerinin Hematoksilen/Eozin ve immünohistokimyasal özellikleri değerlendirildi. HepPar-1, GPC-3 ve AFP sonuçları listelendi. Bu üç belirteç açısından pozitiflik ve negatiflik oranları belirlendi.
Bulgular: 101 olgunun 85 (%84,2)’inde HepPar-1, 76 (%75,2)’sında, GPC-3, 28 (%27,7)’inde AFP pozitifti. 3 parametrenin de pozitif olduğu 17 (%16,83) olgu, negatif olduğu 4(%3,96) olgu tespit edildi. 2 parametre açısından pozitiflikler değerlendirildiğinde HepPar-1 ve GPC-3 49 (%48,51), HepPar-1 ve AFP 5 (%4,95), AFP ve GPC-3 4 (%3,96) olguda pozitifti. HepPar-1 ve GPC-3’ün birlikte pozitifliği belirgin oranda yüksek saptandı.
Sonuç: HCC tanısında ve metastatik tümörlerden ayırımında literatürde hepatoid diferansiasyonla ilişkilendirilmiş ve malignite açısından değerli olduğu bildirilmiş HepPar-1, GPC-3 ve AFP gibi immünohistokimyasal belirteçlerin tanısal panelde yer almasının efektif sonuca ulaşmada önemli olacağı düşüncesindeyiz.
Anahtar Kelimeler: AFP, Glypican-3, hepatoselüler karsinom, HepPar-1, karaciğer kanseri
ABSTRACT
Aim: Liver cancer is an increasingly common malignancy associated with high mortality. It is the sixth most common cancer and the fourth the leading cause of cancer-releated death worldwide. In histopathological type determination, besides morphological features, immunohistochemical profile is also important. HepPar-1, AFP and Glypican-3 (GPC-3) are the main immunohistochemical markers used in the diagnosis of hepatocellular carcinoma (HCC) and differantiation from metastatic tumors.
Materials and Method: Hematoxylin/Eosin and immunohistochemical properties of resection and biopsy materials of 101 cases diagnosed with HCC between January 2019 and October 2021 were evaluated. HepPar-1, GPC-3 and AFP results are listed. The rates of positivity and negativity were determined for these three markers.
Results: HepPar-1 was positive in 85 (84.2%) of 101 cases, GPC-3 was positive in 76 (75.2%) cases and AFP was positive in 28 (27.7%) cases. There were 17 (16.83%) cases in which all 3 parameters were positive and 4 (3.96%) cases in which they were negative.When the positivity was evaluated in terms of 2 parameters, HepPar-1 and GPC-3 were positive in 49 (48.51%) cases, HepPar-1 ve AFP 5 (4.95%) cases, AFP ve GPC-3 4 (3.96%) cases. The co-positivity of HepPar-1 and GPC-3 was found to be significantly higher.
Conclusion: We think that the inclusion of immunohistochemical markers such as HepPar-1, GPC-3 and AFP, which have been associated with hepatoid differentiation in the literature and have been reported to be valuable in terms of malignancy, in the diagnosis and differentiation of HCC from metastatic tumors, will be important in achieving an effective result.
Key words: AFP, Glypican-3, hepatocellular carcinoma, HepPar-1, liver cancer
Derleme
Sevim Özdemir
Radyoterapi Ve İmmun Kontrol Noktası İnhibitörlerinin Birlikte Kullanımı
Combınıng Radıotherapy And Immune Checkpoınt Inhıbıtors
Radyoterapi (RT) kanser tedavisinde standart tedavi yaklaşımının bir bileşenidir. Radyasyonun DNA ile doğrudan etkileşim yoluyla veya serbest radikaller üzerinden kanser hücrelerini öldürdüğü bilinmektedir. Günümüzde buna ek olarak radyoterapinin tümör antijen salınımını artırarak ve T hücre infiltrasyonunu indükleyerek anti-tümör immun cevabı arttırdığını biliyoruz. Böylece RT, tümör hücrelerine karşı vücutta oluşturduğu immun cevap ile ‘abskopal etki’ olarak tanımlanan sistemik bir etki oluşturabilmektedir. Benzer şekilde immun kontrol noktası inhibitörleri de daha etkili bir anti-tümör cevabı sağlamaktadır. Radyoterapi ve immun kontrol noktası inhibitörlerinin birlikte kullanımının tedavi sonuçlarının iyileştirilmesi ve nükslerin azaltılmasında ümit verici olduğu gösterilmiştir. Bununla birlikte, kombine tedavide RT dozu, fraksiyonasyonu ve immunoterapi-radyoterapi sıralama konuları hala netlik kazanmamıştır. Bu derlemede RT ve immünoterapinin sinerjistik etkisi bunun sonucu olarak kombinasyon tedavisinin abskopal etkisi, ayrıca RT ile immünoterapi kombinasyonunda optimum zamanlama, etkin RT dozu ve fraksiyonasyonu çeşitli yayınlar aracılığıyla anlatılacaktır.
Anahtar Kelimeler: İmmünoterapi, radyoterapi, kontrol noktası inhibisyonu, apskobal etki.
ABSTRACT
Radiotherapy is a component of standard care in cancer treatment. It was conventionaly known that radiation kills cancer cells through direct interaction with DNA or via the production of free radicals. Currently, we know that radiotherapy enhances anti-tumor immune responses by increasing tumor antigen release and inducing T cell infiltration. Thus, RT can create a systemic effect defined as 'abscopal effect' with the immune response it creates against tumor cells. Similarly, immune check point inhibitors provide the induction of more effective anti-tumor immunity. Combining radiation and immunotherapy has been shown to be promising in improving treatment outcomes and reducing relapses by overcoming tumor immune tolerance. However, optimal use of combined therapy in terms of RT dose and fractionation, and immunotherapy-radiotherapy sequence is still unclear. In this review, the synergistic effect of RT and immunotherapy and the abscopal effect of combination therapy are described with review of various publications. Besides this, the optimum sequencing, effective RT dose and fractionation in the combination of RT with immune therapy were summarized.
Key words: Immunotherapy, radiotherapy, check point inhibition, abscobal effect.
Olgu sunumu
Aybala Nur Üçgül, Müge Akmansu
Lenf Nodu Metastazlı Malign Paragangliom
Malıgnant Paraganglıoma Wıth Lymph Node Metastasıs
Paragangliomlar nadir görülen nöral krest kökenli tümörlerdir. En sık karotis bifurkasyonuna yerleşirler. Vakaların %10'u aileseldir. Ailesel paragangliomlar genellikle daha genç yaşta ve bilateral olma eğilimindedir. Paragangliomlar sıklıkla yavaş büyüyen, asemptomatik vakalardır. Semptom gösteren hastalarda boyunda şişlik, disfaji, odinofaji en sık görülen semptomlardır. Karotis paragangliomlarının fizik muayenesinde SCM önünde hassas olmayan kitle görülebilir (fountain bulgusu). Çoğunlukla benign olmakla beraber nadiren metastaz yaparak malignleşebilir. Bu hastalarda multidisipliner yaklaşım çok önemlidir. Temel tedavi seçeneği cerrahi iken metastatik hastalıkta, opere edilemeyen hastalarda veya cerrahi sınırı pozitif olan hastalarda radyoterapi düşünülebilir. Bu yazıda lenf nodu metastazı yapmış ve operasyon sonrası radyoterapi uygulanan iki ayrı karotis paragangliomu olgusu tartışıldı.
Anahtar Kelimeler: Paragangliom, karotis cisim tümörü, lenfatik metastaz, radyoterapi
ABSTRACT
Paragangliomas are rarely seen neural crest-derived tumors. They mostly present in carotid bifurcation. %10 of cases are familial. Familial paragangliomas generally occur at a younger age and bilaterally. Paragangliomas are often slow-growing, asymptomatic cases. In patients with symptoms, swelling of the neck, dysphagia, odynophagia are most common. Physical examination of patients with carotid-based paraganglioma reveals an insensitive mass in front of SCM (fountain sign). Although they are mostly benign, they can become malignant if they make metastasize. Multidisciplinary approach is important in these patients. While the main treatment is surgery, radiotherapy can be applied in metastatic disease, inoperable patients or patients who have positive surgical margins. In this article, 2 different paranganglioma cases with lymph node metastasis are discussed. In both cases, regional radiotherapy was administered after the surgery.
Key words: Paraganglioma, carotid body tumor, lymphatic metastasis, radiotherapy
Yeşim Küçükkağnıcı, Beray Selver Eklioğlu, Pelin Taşdemir, Mehmet Emre Atabek
Nörofibromatozis- Noonan Sendromu, Nadir Bir Olgu Sunumu
NeurofIbromatosIs-Noonan Syndrome, A Rare Case Report
Nörofibromatozis- Noonan Sendromu, Nörofibromatozis tip 1 ve Noonan Sendromu özelliklerinin birlikte görüldüğü nadir bir hastalıktır. Nörofibromatozis- Noonan Sendromu vakalarının çoğunda NF1 gen mutasyonu tanımlanmaktadır. NF1 ve PTPN11 gen mutasyonlarının birlikteliği çok az vakada gösterilmiş olup, NF1 ya da PTPN11 denova mutasyonlarına dayandırılmaktadır. Literatürde Nörofibromatozis-Noonan Sendromu olgularında, NF1 mutasyonu olmadan, sadece PTPN11 gen mutasyonu olan vaka göremedik. Biz burada PTPN11 geninde mutasyon olan, Nörofibromatozis-Noonan Sendromu klinik özelliklerine sahip 7 yaşında erkek bir vakayı sunduk. PTPN11 geninde 3 adet homozigot missense mutasyon görüldü (g.584G>T, g.794C>T, g.28145G>C). Veritabanında bu mutasyonların hastalığa neden olabileceği, literatürde ise daha önce tespit edilmediği görüldü.
Anahtar Kelimeler: Nörofibromatozis tip 1, Noonan Sendromu, cafe-au-lait lekeleri, kısa boy, çocuk
ABSTRACT
Neurofibromatosis-Noonan syndrome is a rare disorder which shows the features of both neurofibromatosis type 1 and Noonan syndrome. Mutations in the NF1 gene were identified in majority of Neurofibromatosis-Noonan Syndrome cases. The co-occurrence of NF1 and PTPN11 mutations has been shown in very few studies and has been attributed to a denova mutation either in NF1 or PTPN11. We didn’t see PTPN11 gene mutations without NF1 mutations in Neurofibromatosis-Noonan Syndrome patients in the literature. Here, we report a 7-year-old boy who had clinical features of Neurofibromatosis-Noonan Syndrome with a mutation in the PTPN11 gene. He has 3 homozygous missense mutation in PTPN11 gene (g.584G>T, g.794C>T, g.28145G>C). These mutations are shown that the cause of disorder at database but it was not found any manuscript in the literature.
Key words: Neurofibromatosis type 1, Noonan Syndrome, café-au-lait macules, short stature, children