NEFREKTOMİ MATERYALİNDE ANCİENT SCHWANNOM

Giriş: Schwannom, schwann hücrelerinden kaynaklanan sinir kılıfının benign tümörü olup nadiren malign dönüşüm görülebilir. Sıklıklıkla baş, boyun ve ekstremitelerde görülmektedir. %1-3’ü retroperitoneal bölgede gelişmektedir. Böbrek tutulumu ise son derece nadirdir. Renal schwannomlar çoğunlukla 40-60 yaş aralığında ve büyük oranda erkeklerde görülmektedir. Çoğu olguda etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Bazı olgular da nörofibromatozis tip 2, Carney kompeksi gibi genetik bozukluklarla ilişkilendirilmiştir. Genellikle yavaş büyüyen, asemptomatik tümörlerdir. En sık semptomları ise yan ağrısı (%43) ve ele gelen kitle (%37)’dir. Ortalama tümör boyutu 10 cm’dir. Böbrekte en sık (%50) renal parankimde görülmektedir. Renal hilus tutulumu ise daha önce literatürde yayınlanan 16 renal schwannom olgusunun 2’sinde bildirilmiştir. Bu bildiride renal hilus yerleşimli ancient schwannom olgusu oldukça nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur.
Olgu: Sol yan ağrısıyla başvuran 47 yaşında kadın hastada saptanan sol böbrek yerleşimli kistik lezyon nedeniyle sol total nefrektomi uygulanmış ve histopatolojik değerlendirme için patoloji laboratuvarına gönderilmiştir. Makroskopik olarak hiler bölgede lokalize 4x3.5x3.5 cm ölçülerinde düzgün sınırlı yuvarlakça lezyon izlenmiştir. Kesit yüzeyi kahverenkli yer yer kistik, yer yer solid sahalar içermektedir. Mikroskopik incelemede lezyonda kistik değişiklikler, vasküler yapıların çevresinde hyalinizasyon, mononükleer hücre infiltrasyonları, hemosiderin yüklü köpüksü histiyosit toplulukları izlenmiştir. Fokal alanlarda palizadik dizilim yapan ya da demetler oluşturan oval-uzunca nükleuslu hücreler izlenmiştir. Bazı hücrelerde nükleer irileşme ve kromatin artışı görülmüştür. Nekroz görülmemiştir. 10 büyük büyütme alanında 0-1 adet mitoz tespit edilmiş olup Ki67 proliferasyon indeksi en yoğun olduğu yerde %5 saptanmıştır. İmmünohistokimyasal incelemede lezyonu oluşturan hücrelerde S100 yaygın güçlü (+), Vimentin (+), Kalretinin (+),CD68 (+), LCA yer yer (+) olup lenfositlerde ağırlıklı olarak CD3 (+), CD20 seyrek (+) gözlenmiştir. Olgu benign periferik sınır kılıfı tümörü, ancient schwannom subtipi olarak raporlanmıştır.
Sonuç: Schwannom, schwann hücrelerinden kaynaklanan sinir kılıfının benign tümörüdür. Retroperitoneal yerleşimli schwannomlar tüm schwannomların %1-3’ünde görülmekte olup çok azı böbrek yerleşimlidir. Benign olmasına rağmen lokal nüks ve malign değişiklikler görülebileceğinden total rezeksiyonu yapılmalıdır. Radyolojik olarak tanı alması zordur. Bu nedenle patolojik bulgularla tanınması önemlidir. Ancient schwannomlarda kistik, hyalinize değişiklikler nedeniyle tipik schwannom histolojisi fokal alanlarda izlenebilmektedir. Makroskopik incelemede multipl örnekleme yapılması tanıya ulaşmada önemli adımlardan birini oluşturmaktadır. Olgumuz böbrek hilus yerleşimli schwannomun nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur.