Behçet Hastalığı (BH) birçok klinik durumda ortaya çıkan, nadir görülen bir otoimmün vaskülitik hastalıktır. Oral ve genital ülserler en sık klinik prezentasyon iken, superior vena kava tutulumu yaygın değildir. Otuz sekiz yaşında erkek hasta yüz ve boyunda birkaç gündür artan şişlik şikayeti ile acil servise başvurdu. Doppler ultrasonografi ile bilateral internal juguler ven trombozu tespit edildi. Tekrarlayan oral aft dışında bilinen bir hastalık öyküsü olmayan hasta, Lemierre Sendromu düşünülerek kardiyovasküler cerrahiye sevk edildi. Takiplerinde genital ülser gelişmesi üzere BH tanısı konuldu. Literatür incelememizde benzer olgu sayısı az olduğu için sunduk. Klinik prezentasyonu nadir bir bölgede tromboz ile başvuran hastaların ayırıcı tanısında kollajen doku hastalıklarının düşünülmesi için bu olgunun önemli bir örnek olacağını düşündük.
Anahtar Kelimeler: Behçet hastalığı, süperior vena kava sendromu, venöz tromboz